Всемирный день гемофилии
« Назад
Всемирный день гемофилии отмечается ежегодно, 17 апреля по инициативе Всемирной организации здравоохранения и Всемирной федерации гемофилии.
Гемофилия –тяжелое наследственное генетическое заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в частых кровоизлияниях в суставы, мышцы и внутренние органы.
Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности.
В настоящее время более 500 000 человек в мире страдают гемофилией.
В России по последним сведениям 15 000 человек живут с этим заболеванием.
Наиболее часто заболевание встречается среди лиц среднего или пожилого возраста или молодых женщин, которые недавно родили или находятся на более поздних сроках беременности. Это состояние часто разрешается при соответствующем лечении. В редких случаях у человека может развиться гемофилия в более позднем возрасте.
Гемофилия вызвана мутацией или изменениями в одном из генов, который обеспечивает инструкции для создания белков фактора свертывания крови, необходимых для образования тромба.
В группе риска находятся:
-
лица мужского пола;
-
лица с генетической предрасположенностью.
Общие признаки гемофилии:
-
Длительные кровотечения после травм .
-
Внутрисуставные кровотечения. Это может вызвать отек и боль или стеснение в суставах; часто затрагивает колени, локти и лодыжки.
-
Кровоизлияние в кожу (которая вызывает синяки) или мышцу и мягкие ткани, вызывающие скопление крови в области (называемой гематомой).
-
Кровотечение изо рта и десен, кровотечение, которое трудно остановить после удаления или потери зуба.
-
Кровотечение после инъекций.
-
Кровь в моче или стуле.
-
Частые и трудно останавливаемые кровотечения из носа.
Гемофилия является неизлечимым заболеванием. Основное лечение направлено только на купирование его симптомов.
Максимально быстро начатое лечение в этих ситуациях поможет предотвратить массивную кровопотерю, уменьшить вред, наносимый суставам в результате внутрисуставного кровотечения.
Хорошая физическая форма, развитый мышечный каркас способны защитить от спорадических кровотечений. Оптимальный вид спорта, для людей, страдающих гемофилией, это - плавание.
Людям, страдающим гемофилией, следует воздерживаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение.
Очень важно беречь зубы. Стоматологические вмешательства, особенно удаление зубов, могут вызывать длительное кровотечение.
Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон, с информацией о болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.
Обеспечение постоянной доступности для людей, страдающих гемофилией, необходимого лекарственного обеспечения, и достаточного количества концентратов факторов свертывания крови являются первостепенной задачей. Это гарантирует возможность жить полноценной жизнью, получать образование, профессию, оставаться активными членами общества.
Источник: cgon.rospotrebnadzor.ru
